MEN-1 Syndrom

Da ein Zollinger-Ellison-Syndrom (=Gastrinom; Tumor, der das Hormon Gastrin im Übermaß produziert; stimuliert die Magensäure, deshalb kommt es zu Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren) mittlerweile sehr wirksam behandelt werden kann, sterben MEN-1 Patienten kaum noch an Gastrinom-bedingten Ulkuskomplikationen. Die somit verbesserte Lebenserwartung resultiert aber in einer höheren Sterblichkeit aufgrund MEN-1 assoziierter bösartiger Erkrankungen (=Malignome). Für MEN-1 assoziierte Malignome gibt es bislang keine Präventions- oder Behandlungsstrategie mit verlässlichem Wirksamkeitsnachweis. Die einzige Ausnahme scheint die Prävention von Thymuskarzinomen durch prophylaktische Thymektomie darzustellen. Ungünstig auf die Prognose der Erkrankung wirkt sich die Tatsache aus, dass ein großer Teil der damit assoziierten Malignome vor allem in Pankreas, Duodenum und Lunge lokalisiert ist, Organe in denen ein Screening zur Tumorfrüherkennung schwierig und die einer ablativen chirurgischen Vorgehensweise nur bedingt zugänglich sind.

Quelle PLANET Novartis Oncology