GEP NET bei MEN-1 - Gastrinom und Insulinom

Unter den Gastroenteropankreatischen Neuroendokrinen Tumoren (GEP NETs) im Rahmen einer MEN-1 sind Gastrinome mit fast 40% am häufigsten. 95% dieser Gastrinome sind im Zwölffingerdarm lokalisiert. Bei den meisten MEN-1 Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom (=Gastrinom; das Hormon Gastrin wird zuviel gebildet), bei denen Pankreastumoren entdeckt werden, sind diese nicht die Ursache der hormonellen Symptomatik, sondern zusätzliche, oftmals kleine und multiple Gastrinome im Zwölffingerdarm. Deren Nachweis wird häufig noch dadurch erschwert, dass sie vermischt mit multiplen Mikroadenomen auftreten. Zweithäufigster GEP NET bei MEN-1 ist mit 31,9% das Insulinom. Laut klinischen MEN-1 Registern sind funktionell inaktive NET's des Pankreas und des Magens mit etwa 30% die dritthäufigsten GEP NETs bei MEN-1. Möglicherweise wird das Vorkommen funktionell aktiver NETs aber aufgrund ihres klinisch meist symptomlosen Verhaltens unterschätzt.

Quelle PLANET Novartis Oncolgy