Neue Leitlinie zur chronischen Pankreatitis

Obwohl die meisten Patienten mit chronischer Pankreatitis ambulant behandelt werden, erfolgen allein in Deutschland jährlich 10.267 Krankenhausaufnahmen bei Vorliegen einer chronischer Pankreatitis (ICD-10:K86, statistisches Bundesamt für 2008). Ein Drittel der Patienten, die an einer chronischen Pankreatitis leiden, können ihren erlernten Beruf nicht mehr ausüben und 40% werden wegen ihrer Erkrankung arbeitsunfähig oder berentet. Die Sterblichkeit der Erkrankung ist gegenüber der Normalbevölkerung 3,6-fach erhöht Mehr

Bariatric surgery for type 2 diabetes

Bariatric surgery provides substantial, sustained weight loss and major improvements in glycaemic control in severely obese individuals with type 2 diabetes. However, uptake of surgery in eligible patients is poor, and the barriers are diffi cult to surmount. We examine the indications for and effi cacy and safety of conventional bariatric surgical procedures and their eff ect on glycaemic control in type 2 diabetes. How surgical gastrointestinal interventions achieve these changes is of great research interest, and is evolving rapidly. Old classifi cations about restriction and malabsorption are inadequate, and we explore understanding of putative mechanisms. Some bariatric procedures improve glycaemic control in people with diabetes beyond that expected for weight loss, and understanding this additional eff ect could provide insights into the pathogenesis of type 2 diabetes and assist in the development of new procedures, devices, and drugs both for obese and non-obese patients. Mehr

International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas

The international consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasm  (IPMN) and mucinous cystic neoplasm (MCN) of the pancreas established in 2006 have increased awareness and improved the management of these entities. During the subsequent 5 years, a considerable amount of information has been added to the literature.  Mehr

Pankreatitis

A 78-year-old man had fever, intermittent nausea and vomiting, and increasing abdominal pain for one week. He said he did not use alcohol. On examination, he had a distended abdomen and marked epigastric tenderness. His serum amylase and lipase levels were 1485 and 1608 U per liter, respectively. A contrast-enhanced computed tomographic (CT) scan of the abdomen showed a large amount of gas that severely distorted the pancreatic parenchyma (arrow) and a distended gallbladder with a 2-cm stone in its neck (arrowhead). The patient was treated with bowel rest, fluids, and imipenem. A CT scan one week later showed increasing emphysematous changes in the pancreas, with fluid replacing the pancreatic parenchyma. A percutaneous catheter was inserted, and Escherichia coli was isolated. The patient subsequently underwent pancreatic necrosectomy and cholecystectomy and was discharged three weeks after surgery. Emphysematous pancreatitis is a severe complication of acute pancreatitis. It is diagnosed on clinical grounds and on the basis of the radiologic finding of gas in the retroperitoneum. Retroperitoneal gas in a patient who has clinical evidence of pancreatitis warrants early use of antibiotics, percutaneous drainage of the fluid collection, and (if there is no clinical response to those measures) surgical resection of the infected necrotic tissue.

Handreichungen zur Selbstheilung

...Hatte man lange geglaubt, dass man nur etwas "wollen" muss, um eine Verhaltensänderung zu erzielen, so hat uns die moderne Hirnforschung eines Besseren belehrt. Zu mehr als neunzig Prozent sind es Gefühle und unbewusste Prozesse, die unseren Körper steuern...
Rober Jütte
FAZ 24. Januar 2012, Nr 20 Seite 30

Endoscopic Transgastric vs Surgical Necrosectomy for Infected Necrotizing Pancreatitis

 Most patients with infected necrotizing pancreatitis require necrosectomy. Surgical necrosectomy induces a proinflammatory response and is associated with a high complication rate. Endoscopic transgastric necrosectomy, a form of natural orifice transluminal endoscopic surgery, may reduce the proinflammatory response and reduce complications. Mehr

The power of positive thinking

The campaign for sainthood for Mother Mary MacKillop began in 1927. In the late 1800s, the Australian nun was a diligent campaigner for educating the poor and the cofounder of a new religious order, but the prayers of two cancer survivors after her death are what ensured Mary’s canonisation later this year. In 2009, Mother Mary was credited with her second miracle after a woman in New South Wales was pronounced clear of inoperable lung cancer and a secondary brain tumour. The woman had no standard treatment but wore a relic of Mary’s clothing and prayed to her daily. The first miracle attributed to Mother Mary was the similar healing of a woman with leukaemia. Mehr

Aktuelle Chirurgie in Berlin

Die Aktuelle Chirurgie in Berlin - Prof. Buhr hat ein richtig gutes Meeting organisiert!
Highlight: Abtprimas Dr. Notker Wolf hat die Benjamin Franklin Lecture übernommen...
Er sprach über das Thema "Werte schaffen Nachhaltigkeit"

Impressionen gibt es hier

Wie wird Bauchspeicheldrüsen-Krebs (das Pankreaskarzinom) diagnostiziert und behandelt?

Der Bauchspeicheldrüsen-Krebs (=Pankreaskarzinom) ist ein seltener Tumor, der meistens zu spät entdeckt wird...
Mehr...

Bilder zur operativen Technik gibt es hier...

Chirurgisches Qualitätssiegel

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Welche Diagnose stellen Sie? - Die Antwort

A computed tomographic–guided fine-needle aspiration biopsy specimen obtained from the lesion revealed small and round blue cells with round nuclei, small nucleoli, and scanty cytoplasm, which seemed to be well organized. Immunohistochemical analysis revealed intense staining for CD99, CAM 5.2, epithelial membrane antigen, and anti–cytokeratin antibodies AE1/AE3, and negative staining for FLI-1, desmin, and leukocyte common antigen.
Based on these findings, the diagnosis was consistent with an extraskeletal Ewing sarcoma (EES) or primitive neuroectodermal tumor.
In accordance with the oncologists, the patient received 2 cycles of neoadjuvant chemotherapy according to the CEVAIE regimen (carboplatin, etoposide phosphate, vincristine, actynomicin D, ifosfamide, and epirubicine hydrochloride). On restaging magnetic resonance imaging, significant tumor shrinkage was reported, with a maximum diameter of the lesion of 7.5 cm; the tumor continued to infiltrate the left renal parenchyma, left renal vascular structures, and left adrenal gland and involved the pancreatic tail.
At laparotomy (Figure 2), a grossly apparently necrotic lesion was found and excised en bloc with the left kidney and adrenal gland, pancreatic tail, spleen, and descending colonic flexure. Definitive histologic examination findings confirmed the diagnosis of EES, with a reduction of 85% with respect to the original tumor bed. The colon, left adrenal gland, spleen, and pancreas were microscopically free from tumor invasion. Because no skeletal involvement was demonstrated, the perirenal fat was considered the origin of this tumor.

The postoperative course was uneventful, and the patient was discharged from the hospital on the 11th postoperative day.
Radiation therapy was commenced at a dose of 50.4 Gy (5040 rad) in 28 fractions of 1.8 Gy (180 rad), and concurrent chemotherapy was started. The patient is alive, with no clinical and radiological evidence of recurrence within 24 months of follow-up.
Ewing sarcoma is the second most common primary osseous malignant neoplasm in childhood and adolescence 1 but rarely may have an extraskeletal origin. Extraskeletal Ewing sarcoma can be confused with other small, round, blue cell tumors, including embryonic rabdomyosarcoma, lymphoma, and neuroblastoma. This tumor, even if considered a distinct entity, shares histologic, immunohistochemical, and molecular findings with Ewing sarcoma of bone.2 A sensitive and relatively specific antigen, CD99/MIC-2, and a characteristic chromosomal translocation, t(11;22)(q24;12), have been identified in skeletal ES and EES.2
Extraskeletal Ewing sarcoma rarely involves the retroperitoneum. In a review of 24 EESs,3 the authors found only 2 patients presenting with EES involving the retroperitoneum; in both cases, patients received only a palliative treatment with chemotherapy, with a follow-up of only 4 and 5 months, respectively. The most effective treatment is surgery combined with chemotherapy and high-dose radiation therapy.4 When resectable, the surgical excision must be wide in accordance with the classic oncologic principles, and radiation therapy should be used as an adjuvant to resection in an attempt to improve local control, whereas chemotherapy should be considered preoperatively, in an attempt to shrink the tumor, and postoperatively, in an attempt to address the obscure systemic disease. Overall and disease-free survival have improved significantly in recent years, obtaining important results (77% and 55%, respectively) when multimodal therapy is used.5 Retroperitoneal EES is a rare tumor but should always be considered in the differential diagnosis of any patient, of any age, with a soft tissue mass of the retroperitoneum. Even patients presenting with extensive involvement may benefit from an aggressive multimodal management strategy involving surgery, chemotherapy, and radiation therapy.

REFERENCES
1. Percy C, Young JL Jr, Muir C, et al. Histology of cancer: SEER population-based data, 1973–1987 introduction. Cancer. 1995;75(1(suppl): 140–146.

2. Guiter GE, Gamboni MM, Zakowski MF. The citology of extraskeletal Ewing sarcoma. Cancer. 1999;87(3):141–148.
3. Ahmad R, Mayol BR, Davis M, Rougraff BT. Extraskeletal Ewing's sarcoma. Cancer. 1999;85(3):725–731.
4. Kinsella TJ, Triche TJ, Dickman PS, Costa J, Tepper JE, Glaubiger D. Extraskeletal Ewing's sarcoma: results of combined modality treatment. J Clin Oncol. 1983;1(8):489–495.

5. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, et al. Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol. 2000;18(17):3108–3114.

Archives of Surgery Volume 143(5), May 2008, p 511

Bauchschmerzen

A 76 year old woman with no important medical history presented after six months of intermittent epigastric discomfort and back pain. These symptoms were associated with 1 stone (6.4 kg) of weight loss despite a good appetite. Immediately before referral, she had developed increased flatulence and loose stools. Physical examination was normal. Test results were normal for full blood count; glucose; urea and electrolytes; liver function; upper gastrointestinal endoscopy; and duodenal biopsy.

Welche Untersuchung führen Sie als nächste durch?

Die Antwort gibt es hier

The last lecture

• Es gibt keinen anderen Weg, das Spiel des Lebenszu spielen, als Spaß zu haben.
• Erfahrung ist das, was du bekommst, wenn du nicht bekommen hast, was du wolltest.
• Mauern sind dazu da, Leute abzuhalten, die etwas nicht dringend genug wollen.
• Es ist unendlich wichtig, konkrete Träume zu haben.
• Wir können nichts an den Karten ändern, die wir vom Leben zugeteilt bekommen, nur an dem Spiel, das wir mit diesem Blatt machen.

The last lecture von Randy Pausch

Medizinisches Rätsel - Antwort

Answer: Ectopic Spleen in the Pancreatic Tail
Accessory or ectopic spleen is present in at least 10% of the population and is most commonly (in 16% of cases) located near or in the tail of the pancreas.1 The size may range from a few millimeters to several centimeters and may enlarge after splenectomy.2 In splenosis after trauma, the implantation of splenic tissue may occur anywhere in the abdomen, pelvis, or chest.3 Most patients are asymptomatic, and the pancreatic tumor is usually discovered incidentally during an imaging workup for other reasons.4
The identification of an accessory spleen is important because it may mimic lymphadenopathy or a tumor in the pancreas, adrenal gland, or kidney.2,5 In addition, it can occasionally cause symptoms due to torsion, hemorrhage, spontaneous rupture, or cyst formation.3,6 Furthermore, for a surgeon intending to remove all of the functional splenic tissue, the presence of accessory or ectopic splenic tissue should be confirmed before the surgery to spare the patient an incomplete operation.7
The possibility of an ectopic spleen should be considered when a mass in the pancreatic tail has computed tomographic densities and MR imaging signal intensities equal or similar to those of the native spleen. An ectopic spleen may be confused clinically with an islet cell tumor, a pancreatic adenocarcinoma, or even metastases.8 On computed tomographic and MR imaging, the presence of an accessory or ectopic spleen is suggested by its characteristic location and appearance similar to the spleen on nonenhanced and enhanced imaging.9 The pancreatic tumor enhances identically to the adjacent spleen on dynamic-enhanced imaging after gadopentetate dimeglumine administration, including early and late arterial phases and early and late venous phases. This unique and typical enhancing pattern provides the clue for the diagnosis of an ectopic spleen.
Traditional confirmation of functioning ectopic splenic tissue can be obtained by means of scintigraphy using technetium Tc 99m sulfur colloid or technetium Tc 99m–labeled heat-damaged red blood cells, but its poor spatial resolution may lead to misdiagnosis.8,10 A recent study 11 used T2-weighted MR imaging to detect the accessory spleen with a reticuloendothelial system–specific contrast medium (superparamagnetic iron oxides in this case). This technique is superior to scintigraphy because it offers better anatomical resolution and exposes the patient to no irradiation.11 With the increasing use of positron emission tomography, an accessory spleen could be misdiagnosed as a malignant tumor.12
In our case, the tentative diagnosis was islet cell tumor of the pancreatic tail; therefore, the distal pancreas and spleen were resected. The patient's symptoms resolved after surgery, suggesting that the symptoms may have been related to this lesion. However, the symptoms could have been unrelated because of the nonspecificity of the symptoms. The patient experienced an uneventful recovery and was discharged from the hospital on the eighth postoperative day.

REFERENCES
1. Halpert B, Alden ZA. Accessory spleens in or at the tail of the pancreas: a survey of 2,700 additional necropsies. Arch Pathol 1964;77:652–654
2. Dodds WJ, Taylor AJ, Erickson SJ, Stewart ET, Lawson TL. Radiologic imaging of splenic anomalies. AJR Am J Roentgenol 1990, 155(4):805–810
3. White JD, West AN, Priebat DA. Splenosis mimicking an intra-abdominal malignancy. Am J Med 1989, 87(6):687–690
4. Takayama T, Shimada K, Inoue K, Wakao F, Yamamoto J, Kosuge T. Intrapancreatic accessory spleen. Lancet 1994, 344(8927):957–958
5. Hayward I, Mindelzun RE, Jeffrey RB. Intrapancreatic accessory spleen mimicking pancreatic mass on CT. J Comput Assist Tomogr 1992, 16(6):984–985
6. Furukawa H, Kosuge T, Kanai Y, Mukai K. Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: CT and pathologic findings. AJR Am J Roentgenol 1998;171(1):271.
7. Mortelé KJ, Mortelé B, Silverman SG. CT features of the accessory spleen. AJR Am J Roentgenol 2004, 183(6):1653–1657
8. Sica GT, Reed MF. Case 27: intrapancreatic accessory spleen. Radiology 2000, 217(1):134–137
9. Harris GN, Kase DJ, Bradnock H, Mckinley MJ. Accessory spleen causing a mass in the tail of the pancreas:MR imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1994, 163(5):1120–1121
10. Chung SY, Ryo UY, Pinsky S. Evaluation of a patient with splenosis by various imaging modalities. J Natl Med Assoc 1986, 78(5):458–459, 463
11. Boraschi P, Donati F, Volpi A, Campori G. On the AJR viewbox: intrapancreatic accessory spleen: diagnosis with RES-specific contrast-enhanced MRI. AJR Am J Roentgenol 2005, 184(5):1712–1713
12. Pitini V, Navarra G, Cavallari V, Arrigo C. An accessory spleen wrongly recognised as relapse by positron emission tomography. Eur J Haematol 2006, 77(3):270–271

Archives of Surgery Volume 143(2), February 2008, p 206

Correspondence: Kao-Lang Liu, MD, Department of Medical Imaging, National Taiwan University Hospital, 7 Chung-Shan South Road, Taipei 100, Taiwan (lkl@ntu.edu.tw).

Warum ist dieser Bauch geschwollen?

Brunner-gland hyperplasia
(A) Stenosis of the duodenum. The line without contrast across the stomach is created by peristalsis. (B) Resected tissue. (C) Section of the second part of the duodenum. Haematoxylin and eosin stain. Magnification ×10.


In April, 2006, a 33-year-old man was brought to our emergency department by ambulance, after collapsing on the pavement. On arrival, he described epigastric pain, and swelling of the upper abdomen. Recurrent epigastric pain, nausea, and episodic vomiting had troubled him for around 11 months. He had been diagnosed in another hospital with recurrent acute pancreatitis, and had been treated accordingly. Until 6 months before we saw him, the patient had drunk a bottle of whisky per day for 10 years—but he had since been abstinent. He had no other risk factors for pancreatitis.
The patient was afebrile but tachycardic, with low skin turgor. The serum concentrations of amylase and lipase were 314 U/L (normal range 25–125 U/L) and 146 U/L (normal range 7–58 U/L) respectively. Radiography of the chest and abdomen showed nothing of note. Oesophagogastroduodenoscopy revealed an oesophageal ulcer, marked retention of gastric juice, and a severely swollen, polypoid duodenal mucosa posteriorly and in the superior duodenal angle. We could not pass the scope into the second portion of the duodenum, because of severe luminal narrowing. Histological examination of a biopsy specimen of the polypoid duodenal mucosa showed only chronic inflammation. CT of the abdomen showed retained gastric fluid, and oedema of the head of the pancreas and the second part of the duodenum. We provisionally diagnosed pancreatitis, causing partial gastric outlet obstruction. The patient was managed conservatively, with nasogastric decompression and a proton-pump inhibitor, but his epigastric pain, distention, nausea, and vomiting persisted. After a week, radiography, with barium contrast, showed a long circumferential stenosis of the post-bulbar region of the duodenum . After 2 weeks, with the patient still unwell, we prescribed total parenteral nutrition and trace elements. A week later, we decided to operate—and found a firm mass in the pancreatic head. Provisionally diagnosing cancer, we did a pancreaticoduodenectomy. Histopathological examination showed focal chronic pancreatitis, and diffuse circumferential Brunner-gland hyperplasia (BGH) in the second part of the duodenum. When last seen, in May, 2007, the patient was well.

Chronic gastric retention is usually caused either by pyloric obstruction or by gastroparesis. Pancreatic cancer can block the pylorus, and appeared particularly likely in our patient, since chronic pancreatitis increases the risk of pancreatic ductal adenocarcinoma—and our patient's history of alcohol abuse, recurrent acute pancreatitis, and chronic epigastric pain had led us to suspect chronic pancreatitis.1 BGH is a rare—but far more benign—cause of pyloric obstruction.2 Because Brunner's glands are located in the submucosa, only a deep endoscopic or a surgical biopsy provides adequate tissue for diagnosis: a punch biopsy is often inadequate.


References
1 AB Lowenfels, P Maisonneuve and G Cavallini et al., Pancreatitis and the risk of pancreatic cancer, N Engl J Med 328 (1993), pp. 1433–1437


2 P Krishnamurthy, O Jumaid, J Moezzi, SA Ali and N Gopalswamy, Gastric outlet obstruction caused by Brunner's gland hyperplasia: case report and review of literature, Gastrointest Endosc 64 (2006), pp. 464–467

Chirurgie des Pankreas...

Die Chirurgie der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) inklusive Pankreastransplantation - ein kleiner Überblick hier

Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN -1)

Die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN-1) ist eine Multisystemerkrankung hereditären Ursprungs, charakterisiert durch meistens benigne Neoplasien unterschiedlicher endokriner Systeme. Mit einer geschätzten Prävalenz von 0,2-2/100.000 Einwohner ist MEN-1 eine sehr seltene Erkrankung. Über 20 verschiedene endokrine und nichtendokrine Tumortypen können mit einer MEN-1 assoziiert sein. 90% aller MEN-1 Patienten sind von einer Hyperplasie der Nebenschilddrüse mit primärem Hyperparathyreoidismus und Hyperkalziämie betroffen.Gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumoren (GEP NET) sind bei über der Hälfte aller MEN-1-Erkrankungen nachweisbar. Auch Tumoren der Hypophyse (45%), der Nebenniere (18%), des Bronchialsystems (5%) und des Thymus (3%) können auftreten. Teilweise sind diese endokrinen Tumoren funktionell aktiv.
Als pragmatische Definition von MEN-1 wurde vorgeschlagen, die Diagnose dann zu stellen, wenn mindestens zwei oder drei der häufigsten MEN-1-assoziierten Tumorerkrankungen, also Nebenschilddrüsenadenome, GEP NET und / oder Hypophysentumor, gefunden wurden. Analog dazu würde man von einer familiären MEN-1 dann sprechen, wenn neben dem Indexpatienten mindestens ein Verwandter ersten Grades von mindestens einer dieser drei Tumorerkrankungen betroffen ist.

P.L.A.N.E.T., Novartis Oncology

MEN-1 Syndrom - Diagnostik

Phänotypisch sind die Zellen Neuroendokriner Tumoren (NET) des Gastroentero-pankreatischen Systems (GEP) dem System der disseminierten neuroendokrinen Zellen zuzuordnen, die aus Feyerters "Helle Zellen" und Pears "APUD (amine precursor uptake and decarboxylation)-Zellen" hervorgegangen sind. Die Bezeichnung "neuroendokrin" geht auf die phänotypische Verwandtschaft mit neuralen Zellen bezüglich der Expression von bestimmten Markerproteinen wie Synaptophysin, Neuronspezifische Enolase (NSE) und Chromogranin-A zurück. Obwohl es noch eine Anzahl weiterer mehr oder weniger generelle Marker für neuroendokrine Zellen gibt, hat sich in der praktischen pathohistologischen Diagnostik die Kombination von Synaptophysin und Chromogranin A so bewährt, dass der Einsatz weiterer genereller Marker nicht erforderlich ist.
Spezifische Marker der normalen sowie der neoplastischen Neuroendokrinen Zellen sind die Hormone und biogenen Amine, die im GEP-System vorkommen. Gegenwärtig sind mindestens 12 verschiedene endokrine Zelltypen bekannt. Eigenartigerweise werden trotz dieser Hormonvielfalt aus unbekannten Gründen nur etwas weniger als die Hälfte der bekannten Hormone in den verschiedenen GEP-NET exprimiert.

Die Biopsie dient der Diagnose des NET und seiner differentialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber anderen Tumorentitäten, wie etwa gegenüber Adenokarzinomen, gastrointestinalen Stromatumoren oder einem Leiomyom. Da die gastrointestinalen NET sehr häufig ein submuköses Wachstum aufweisen und mit der Biopsie oft nur der Rand des Tumors getroffen wird, ist eine Aufarbeitung des Präparates in Stufen hilfreich.Bei histologischem Verdacht auf das Vorliegen eines NET wird empfohlen, die neuroendokrinen Marker Chromogranin A und Synaptophysin im Tandem einzusetzen. Sollte CD 56 eingesetzt werden, so ist zu bedenken, dass dieser Marker auch zum Teil nicht-neuroendokrine Tumoren färbt.Weiterhin ist die Feststellung der Proliferationsaktivität anhand der Marker Ki-67 oder MIB-1 notwendig.Die Biopsatdiagnostik kann ergänzt werden durch den immunhistochemischen Nachweis von Hormonen oder biogenen Aminen. Dies ermöglicht die Zuordnung zu einer für die Prognose relevanten spezifischen Tumorentität der WHO Klassifikation. Die Durchführung dieser Untersuchungen setzt Kenntnisse darüber voraus, welche Tumorphänotypen in welcher Lokalisation des Gastrointestinaltrakts in welcher Häufigkeit auftreten. Beispielsweise findet man im Duodenum hauptsächlich Gastrin-, Serotinin- oder Somatostatinbildende Tumoren.
Für die Kommunikation zwischen Kliniker und Pathologen ist zu berücksichtigen, dass die Präsenz eines Hormons bzw. biogenen Amins in einem definierten NET nicht mit den Serumhormonwerten und mit dem Auftreten einer klinisch relevanten endokrinologischen Symptomatik korreliert sein muss. Dieser Unterschied, der in der Praxis häufig zu Missverständnissen führen kann, ist von prognostischer Relevanz.
Bei der Befundung von Operationspräparaten werden folgende Tumoreigenschaften berücksichtigt:
Größe
Invasionsstufe
Angioinvasion
Metastasierung
Proliferation (Mitosen und Proliferationsindex)
immunhistochemische Phänotypisierung
Für die Beurteilung des Nodalstatus sollten mindestens zehn Lymphknoten präpariert und histologisch untersucht werden.Zur prognostischen Einschätzung müssen klinische Befunde hinzugezogen werden, wie unter anderem
endokrinologische Symptomatik
klinische Chemie
hereditärer Hintergrund
Bildgebung

Quelle: PLANET Novartis Oncology

MEN-1 Syndrom

Da ein Zollinger-Ellison-Syndrom (=Gastrinom; Tumor, der das Hormon Gastrin im Übermaß produziert; stimuliert die Magensäure, deshalb kommt es zu Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren) mittlerweile sehr wirksam behandelt werden kann, sterben MEN-1 Patienten kaum noch an Gastrinom-bedingten Ulkuskomplikationen. Die somit verbesserte Lebenserwartung resultiert aber in einer höheren Sterblichkeit aufgrund MEN-1 assoziierter bösartiger Erkrankungen (=Malignome). Für MEN-1 assoziierte Malignome gibt es bislang keine Präventions- oder Behandlungsstrategie mit verlässlichem Wirksamkeitsnachweis. Die einzige Ausnahme scheint die Prävention von Thymuskarzinomen durch prophylaktische Thymektomie darzustellen. Ungünstig auf die Prognose der Erkrankung wirkt sich die Tatsache aus, dass ein großer Teil der damit assoziierten Malignome vor allem in Pankreas, Duodenum und Lunge lokalisiert ist, Organe in denen ein Screening zur Tumorfrüherkennung schwierig und die einer ablativen chirurgischen Vorgehensweise nur bedingt zugänglich sind.

Quelle PLANET Novartis Oncology

GEP NET bei MEN-1 - Gastrinom und Insulinom

Unter den Gastroenteropankreatischen Neuroendokrinen Tumoren (GEP NETs) im Rahmen einer MEN-1 sind Gastrinome mit fast 40% am häufigsten. 95% dieser Gastrinome sind im Zwölffingerdarm lokalisiert. Bei den meisten MEN-1 Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom (=Gastrinom; das Hormon Gastrin wird zuviel gebildet), bei denen Pankreastumoren entdeckt werden, sind diese nicht die Ursache der hormonellen Symptomatik, sondern zusätzliche, oftmals kleine und multiple Gastrinome im Zwölffingerdarm. Deren Nachweis wird häufig noch dadurch erschwert, dass sie vermischt mit multiplen Mikroadenomen auftreten. Zweithäufigster GEP NET bei MEN-1 ist mit 31,9% das Insulinom. Laut klinischen MEN-1 Registern sind funktionell inaktive NET's des Pankreas und des Magens mit etwa 30% die dritthäufigsten GEP NETs bei MEN-1. Möglicherweise wird das Vorkommen funktionell aktiver NETs aber aufgrund ihres klinisch meist symptomlosen Verhaltens unterschätzt.

Quelle PLANET Novartis Oncolgy